Akromegali

Revideret: 28.02.2017

 

Der diagnosticeres omkring 20 nye tilfælde af akromegali i Danmark om året, og prævalensen er 85 pr. million. Et hypofyseadenom, der producerer væksthormon (GH) og giver anledning til et forhøjet niveau af IGF-I (insulinlignende vækstfaktor) er årsagen til akromegali i ca. 98% af tilfældene. 

På diagnosetidspunkt har ca. 70% af patienterne et makrohypofyseadenom (≥ 10 mm)

Behandlingsvejledning

Den primære behandling er kirurgisk, hyppigst transsfenoidal adenomektomi. Kirurgi er den eneste behandlingsform, der kan føre til varig remission. De bedste behandlingsresultater opnås ved mikroadenomer (< 10 mm), hvor op til 80% af patienterne opnår acceptable niveauer af GH og IGF-I efter en operation. I løbet af en 10-årig periode vil over 60% af patienterne med akromegali få behov for medicinsk behandling.

Medicinsk behandling med en somatostatin-analog er indiceret: 

  • ved manglende remission efter kirurgi og/eller strålebehandling
  • som primær terapi, hvis operation ikke er mulig, eller afvises af patienten og i nogle tilfælde præoperativt ved makroadenomer.

 

Ved manglende remission på en somatostatin-analog eller bivirkninger til denne, kan man forsøge at skifte mellem de to mest kendte præparater. En somatostatin-analog kan kombineres med væksthormonreceptor-antagonisten pegvisomant, hvis der ikke opnås remission eller ved bivirkninger på monoterapi med en somatostatin-analog. Ved denne kombinationsbehandling vil ca. 15 % af patienterne, udvikle et forhøjet levertransaminaseniveau. 

Somatostatin-analoger kan også kombineres med dopamin-agonist, der kan være en effektiv behandling hos et fåtal af patienter. 

Stråleterapi anvendes undtagelsesvist til patienter, der ikke responderer på eller tåler medicinsk behandling. Det biokemiske respons på strålebehandling kommer ofte sent, og medfører en øget risiko for bl.a. hypofyseinsufficiens og cerebrovaskulær sygdom. 

 

Pasireotid: 

Pasireotid er en nyere somatostatinanalog med bredere somatostatinreceptorbindingsprofil. Behandling med pasireotid medfører i mange tilfælde hyperglykæmi eller manifest diabetes mellitus. Dets plads i behandlingen er endnu uvis, men præparatet kan overvejes ved manglende effekt af konventionel somatostatinanalogbehandling. 

 

Behandlingsvejledning og rekommandationer fra RADS: 

Behandlingsvejledning fra RADS. Se endvidere Medicinrådet, der fra 1. januar 2017 har overtaget RADS' opgaver. 

Referencer

2606. Andersen M. Management of endocrine disease: GH excess: diagnosis and medical therapy. Eur J Endocrinol. 2013; 170(1):R31-41, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24144967 (Lokaliseret 18. maj 2016)
 
2607. Carmichael JD, Bonert VS, Nuño M et al. Acromegaly clinical trial methodology impact on reported bio-chemical efficacy rates of somatostatin receptor ligand treatments: a meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99(5):1825-33, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24606084 (Lokaliseret 18. maj 2016)
 
2608. Nunes VS, Correa JM, Puga ME et al. Preoperative somatostatin analogues versus direct transsphenoidal surgery for newly-diagnosed acromegaly patients: a systematic review and meta-analysis using the GRADE system. Pituitary. 2015; 4:500-8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25261979 (Lokaliseret 18. maj 2016)
 
2609. Sandret L, Maison P, Chanson P. Place of cabergoline in acromegaly: a meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96(5):1327-35, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21325455 (Lokaliseret 18. maj 2016)
 
3085. Dal J, Feldt-Rasmussen U, Andersen M. Acromegaly incidence, prevalence, complications and long-term prognosis: a nationwide cohort study. Eur J Endocrinol. 2016; 175(3):181-90, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27280374 (Lokaliseret 28. februar 2017)