Cystadane®

A16AA06
 
 

Anvendelsesområder

Homocystinuri i kombination med fx pyridoxin, cobalamin, folsyre, folininsyre, methylfolsyre og diæt. 

 

Behandlingen er en specialistopgave og bør kun forestås af læger med særligt kendskab til homocystinuri. 

Se endvidere:

Dispenseringsform

Oralt pulver. 1 g indeholder 1 g betain. 

Doseringsforslag

  • Sædvanligvis 100 mg/kg legemsvægt/døgn fordelt på 2 doser.
  • Dosis titreres jf. plasmaniveauer af homocystein og methionin.
  • Doser > 200 mg/kg legemsvægt/døgn til visse patienter.
  • Forsigtighed ved optitrering hos patienter med cystationin beta-syntase (CBS)-mangel pga. risiko for hypermethioninæmi.

Bemærk: Pulveret røres ud i væske eller mad og skal indtages umiddelbart efter. 

Forsigtighedsregler

  • Der er i sjældne tilfælde set alvorligt, reversibelt cerebralt ødem , muligvis på grund af hypermethioninæmi.
  • Plasma-methionin skal overvåges ved behandlingsstart og derefter årligt eller halvårligt, og den skal holdes under 1.000 mikroM.
  • Ved symptomer på cerebralt ødem afbrydes behandlingen midlertidigt. Hvis symptomerne recidiverer efter genoptagelse af behandling, afbrydes behandlingen permanent.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Hypermethioninæmi.
Ikke almindelige (0,1-1%) Hjerneødem.
Alopeci.
Inkontinens.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

Betain virker som methylgruppedonor i remethyleringen af homocystein til methionin, hvorved koncentrationen af homocystein falder til 20-30% af niveauet før behandling hos patienter med homocystinuri.

Farmakokinetik

  • Maksimal plasmakoncentration nås efter ca. 1 time.
  • Plasmahalveringstid ca. 14 timer.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Holdbarhed 

Efter åbning: Kan opbevares i højst 3 måneder. 

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Pæd. med.) oralt pulver 1 g/g 108697
180 g
5.497,35 183,25
 
 

Revisionsdato

2017-01-13. Priserne er dog gældende pr. mandag den 20. november 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...