Ammonaps®

A16AX03
 
 

Anvendelsesområder

Defekter i urinstofcyklus, herunder mangel på carbamylfosfatsyntetase, ornitintranscarbamylase eller argininosuccinatsyntase samt organiske acidæmier med sekundær hyperammoniæmi. 


Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til metaboliske sygdomme med hyperammoniæmi. 

Dispenseringsform

Tabletter. 1 tablet indeholder 500 mg natriumphenylbutyrat. 

Granulat. 1 g indeholder 940 mg natriumphenylbutyrat. 

Doseringsforslag

Individuel.
 

Voksne og børn med legemsvægt > 20 kg 

  • 9,9-13 g/m2 legemsoverflade/døgn.

 

Børn med legemsvægt < 20 kg 

  • Højst 600 mg/kg legemsvægt/døgn.

 

Bemærk: 

  • Den totale døgndosis bør inddeles i lige store mængder og indgives ved hvert måltid (fx 3 gange dgl.).
  • Tabletterne skal indtages med en stor mængde vand.
  • Pga. risiko for ulcerationer i øsofagus bør tabletter ikke anvendes til patienter med synkebesvær.
  • Behandlingen kombineres med proteinfattig diæt samt tilskud af essentielle aminosyrer og arginin.

  

Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her:  Beregneren er fjernet pga. krav om CE-mærkning.  

Forsigtighedsregler

  • Særlig opmærksomhed ved:
    • hjerteinsufficiens
    • stærkt nedsat nyrefunktion
    • natriumretention med ødemdannelse 
    • nedsat leverfunktion.
  • Serum-elektrolytter bør monitoreres jævnligt.
  • Plasma-ammonium og essentielle aminosyrer skal holdes inden for normalområderne.
  • Plasma-glutamin bør holdes < 1.000 mikromol/l.
  • Natriumindhold
    tablet indeholder ca. 2,7 mmol natrium, som svarer til 158 mg natriumchlorid,
    lille skefuld granulat indeholder ca. 6,5 mmol natrium, som svarer til ca. 379 mg natriumchorid,
    mellemstor skefuld granulat indeholder 18 mmol natrium, som svarer til ca. 1 g natriumchlorid,
    stor skefuld granulat indeholder 52 mmol natrium, som svarer til ca. 3 g natriumchlorid.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Amenoré, Menstruationsforstyrrelser.
Almindelige (1-10%) Nedsat appetit, Vægtøgning.
Abdominalsmerter, Forhøjede leverenzymer, Forhøjet bilirubin, Kvalme, Obstipation, Opkastning, Smagsforstyrrelser.
Ødemer.
Anæmi, Leukocytose, Leukopeni, Trombocytopeni, Trombocytose.
Acidose, Alkalose, Forhøjet serum-urat, Hyperchloridæmi, Hyperfosfatæmi, Hypernatriæmi, Hypofosfatæmi, Hypokaliæmi, Tubulær acidose.
Depression, Hovedpine, Irritabilitet, Synkope.
Hududslæt, Ændret kropslugt.
Ikke almindelige (0,1-1%) Gastro-duodenale ulcera, Pancreatitis.
Arytmier.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

Øger udskillelsen af glutamin, hvorved forhøjede plasma-ammonium- og glutaminkoncentrationer hos patienter med defekter i urinstofcyklus kan reduceres.

Farmakokinetik

  • Absorberes hurtigt fra mave-tarmkanalen. 
  • Er en prodrug, der oxideres i lever og nyrer til fenylacetat, som konjugeres med glutamin til fenylacetylglutamin, som derefter udskilles gennem nyrerne. 
  • Plasmahalveringstid 1-3 timer.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Pædiatri) tabletter 500 mg (kan dosisdisp.) 431801
250 stk.
8.867,60 1.418,82
(NBS)(Pædiatri) granulat 940 mg/g 585393
266 g
15.429,15 1.160,09

Foto og identifikation

Tabletter  500 mg

Præg:
UCY, 500
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 10 x 16
tabletter 500 mg
 
 
 
 
 

Revisionsdato

2016-10-11. Priserne er dog gældende pr. mandag den 20. november 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...