Aldurazyme®

A16AB05
 
 

Middel til behandling af mukopolysakkaridose I (α-L-iduronidase-mangel, MPS I). Laronidase er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsbehandling hos patienter med mukopolysaccharidose I.
 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til MPS I. 

Dispenseringsform

Koncentrat til infusionsvæske, opløsning. 1 ml indeholder 100 E (ca. 0,58 mg) laronidase. 

Doseringsforslag

Voksne og børn > 5 år. 100 E/kg legemsvægt som i.v. infusion over 3-4 timer 1 gang ugentlig. 


Bemærk: Begrænset erfaring vedr. patienter < 5 år og > 65 år, men har været effekt- og sikkerhedsmæssigt sammenlignelig med andre alderskategorier. 

 

Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet. 

Forsigtighedsregler

  • Bør gives med forsigtighed under luftvejssygdomme.
  • Patienter med milde til moderate symptomer på overfølsomhed over for laronidase bør præmedicineres med antihistamin og/eller paracetamol/ibuprofen.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Infusionsrelaterede reaktioner*.
Abdominalsmerter, Kvalme.
Artralgi, Artropati, Rygsmerter.
Hududslæt.
Almindelige (1-10%) Influenzalignende symptomer.
Diarré, Opkastning.
Dyspnø, Hoste, Hypotension, Takykardi.
Paræstesier, Rastløshed, Svimmelhed.
Anafylaktisk reaktion.

*Rødme, temperaturstigning, hovedpine og evt. angioødem. 

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

Laronidase er en analog til humant α-L-iduronidase, som katalyserer nedbrydningen af glykosaminglycaner (GAG) og reducerer ophobningen heraf i mange celletyper og væv ved MPS I.

Farmakokinetik

  • Metaboliseres ved peptidhydrolyse.
  • Plasmahalveringstid 2-4 timer.
  • Passerer ikke blod-hjernebarrieren.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH efter fortynding ca. 5,5. 

 

Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
 

  • Den beregnede mængde koncentrat sættes til 100-250 ml isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske afhængig af legemsvægt og blandes uden omrystning. 
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,22 mikrometer porestørrelse.
  • Advarsel: Koncentrat til infusionsvæske må ikke gives ufortyndet.

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i 24 timer ved 2-8°C, men bør anvendes umiddelbart.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(BEGR) konc. til infusionsvæske, opl. 100 E/ml 014439
1 x 500 IE
6.391,30 12.782,60
 
 

Revisionsdato

2016-10-11. Priserne er dog gældende pr. mandag den 20. november 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...