Cerezyme®

A16AB02
 
 

Middel til behandling af Gauchers sygdom. Imiglucerase er fremstillet ved genteknologi. 

Anvendelsesområder

Enzymsubstitutionsterapi hos patienter med:
 

  • Gauchers sygdom type 1, som har klinisk betydende manifestationer af sygdommen
  • Gauchers sygdom type 3 - den kroniske neuropatiske form af sygdommen.

 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til Gauchers sygdom. 

Dispenseringsform

Pulver til infusionsvæske, opløsning. 1 hætteglas indeholder 400 IE imiglucerase. 

Doseringsforslag

  • Individuelt, afhængig af de kliniske manifestationer og opnåelse af terapeutiske mål.
  • Initial dosis vil ofte være 60 IE/kg legemsvægt hver 2. uge og aftrappes til minimum 15-20 IE/kg legemsvægt hver 2. uge over flere år alt efter terapeutisk respons.

Bivirkninger

Almindelige (1-10%) Dyspnø, Hoste.
Hudkløe, Hududslæt, Urticaria.
Angioødem, Hypersensitivitetsreaktioner.
Ikke almindelige (0,1-1%) Abdominalsmerter.
Cyanose, Hypotension.
Artralgi, Rygsmerter.
Paræstesier, Rigiditet, Svimmelhed.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Imiglucerase er en analog til humant β-glucocerebrosidase, som katalyserer hydrolysen af glucocerebrosid til glucose og ceramid.
  • Mangel på dette enzym medfører ophobning af glucocerebrosid i monocytmakrofagsystemet med udvikling af store lipidholdige celler, Gaucher-celler. Imiglucerase korrigerer denne mangel.

Farmakokinetik

  • Ved intravenøs infusion over 1 time nås steady state-enzymaktivitet efter ca. 30 minutters infusion.
  • Plasmahalveringstiden for enzymaktiviteten er 4-10 minutter.

Egenskaber, håndtering og holdbarhed

Egenskaber 

pH efter opløsning ca. 6,1. 

  

Håndtering
Tilberedning af infusionsvæske
 

  • Indholdet af et hætteglas opløses forsigtigt uden omrystning i 10,2 ml sterilt vand, se medfølgende brugsvejledning.
  • Opløsningen fortyndes yderligere med isotonisk natriumchlorid-infusionsvæske til et totalt volumen på 100-200 ml.
  • Skal indgives gennem et infusionsfilter med 0,2 mikrometer porestørrelse.


Forligelighed ved infusion 

Bør ikke blandes med andre infusionsvæsker eller tilsættes andre farmaka.
 

Holdbarhed 

  • Opbevares i køleskab (2-8ºC).
  • Brugsfærdig infusionsvæske er kemisk holdbar i højst 24 timer i køleskab (2-8ºC) beskyttet mod lys, men bør anvendes inden 3 timer.

Indholdsstoffer

Firma

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(B) pulver til infusionsvæske, opl. 400 IE 465609
1 x 400 IE
19.645,75 14.738,00
 
 

Revisionsdato

2017-03-06. Priserne er dog gældende pr. mandag den 20. november 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...