Cystagon®

A16AA04
 
 

Anvendelsesområder

Behandling af cystinose.
 

Efter evt. nyretransplantation vil cysteamin forhindre eller forsinke aflejring af cystin og deraf følgende symptomer fra andre organer. Behandlingen er livslang. 

 

Behandlingen er en specialistopgave og bør forestås af læger med særligt kendskab til cystinose.  

Se endvidere:

Dispenseringsform

Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 50 mg eller 150 mg cysteamin (som mercaptaminbitartrat). 

Doseringsforslag

Initialt 

  • Det tilstræbes at holde leukocytcystinniveauet under 1 nanomol hemicystin/mg protein.
  • Begyndelsesdosis bør være 17-25% af den forventede vedligeholdelsesdosis.
  • Dosis øges gradvis over 4-6 uger.

 

Vedligeholdelsesdosis 

  • Voksne samt børn over 12 år og legemsvægt ≥ 50 kg. 2 g dgl. fordelt på 4 doser.
  • Børn op til 12 år. 1,3 g/m2 legemsoverflade/døgn fordelt på 4 doser.
  • Dosis bør ikke overstige 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn.

 

Bemærk: 

  • De fire daglige doser skal fordeles med 6 timers interval.
  • Kapslerne bør synkes hele.
  • Kapslerne kan evt. åbnes. Indholdet drysses på fx yoghurt.

 

Beregn overfladeareal og arealbestemt dosis her: Beregneren er fjernet pga. krav om CE-mærkning.  

Forsigtighedsregler

  • Leukocytcystinniveau, hæmoglobin, leukocyttal, trombocyttal og nyrefunktion bør kontrolleres jævnligt. Blodprøve til måling af leukocytcystinniveau bør tages 6 timer efter sidste cysteaminaftendosis.
  • Huden bør inspiceres regelmæssigt for striae/Ehlers-Danlos-lignende forandringer med atrofiske ar, som har været observeret ved høje doser af cysteamin.
  • Oral cysteaminadministration forhindrer ikke aflejring af cystinkrystaller i hornhinden, hvilket kræver lokal behandling med cysteamin øjendråber.

Bivirkninger

Meget almindelige (> 10%) Nedsat appetit, Temperaturstigning.
Diarré, Kvalme, Opkastning.
Letargi.
Almindelige (1-10%) Kraftesløshed.
Abdominalsmerter, Dyspepsi, Dårlig ånde, Gastroenteritis.
Encefalopati, Hovedpine.
Hududslæt, Ændret kropslugt.
Ikke almindelige (0,1-1%) Gastro-duodenale ulcera.
Leukopeni.
Hallucinationer, Kramper, Nervøsitet, Somnolens.
Anafylaktisk reaktion.
Nefrotisk syndrom.
Ved doser over 1,95 g/m2 legemsoverflade/døgn er set Ehlers-Danlos-lignende hudforandringer.

Graviditet

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Amning

Bør ikke anvendes, utilstrækkelige data. Diskrepans mellem medicin.dk og produktresumé.

Se endvidere

Bloddonor

Må ikke tappes. (Udmeldes af bloddonorkorps).

Farmakodynamik

  • Cysteamin reducerer den intralysosomale cystinophobning hos patienter med cystinose.
  • Vaskularisering af vævet er en forudsætning for den cystindepleterende effekt af oral cysteamin.
  • Cystinkrystaller i cornea kræver derfor behandling med mercaptamin (cysteamin) øjendråber.

Farmakokinetik

  • Maksimal plasmakoncentration nås efter ca. 1,5 timer.
  • Plasmahalveringstid ca. 5 timer.

Indholdsstoffer

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

Tilskud Udlevering Disp.form og styrke Vnr. Pakning Pris i kr. Pris DDD
(NBS)(Nefr.pæd.) hårde kapsler 50 mg (kan dosisdisp.) 419937
100 stk.
1.082,75 433,10
(NBS)(Nefr.pæd.) hårde kapsler 150 mg (kan dosisdisp.) 194948
100 stk. (Abacus)
3.120,00 416,00
(NBS)(Nefr.pæd.) hårde kapsler 150 mg (kan dosisdisp.) 419838
100 stk.
3.111,70 414,89

Foto og identifikation

Hårde kapsler  50 mg

Præg:
MYLAN, CYSTA 50
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 5,4 x 15,6
hårde kapsler 50 mg
 
 
 

Hårde kapsler  150 mg

Præg:
MYLAN, CYSTAGON 150
Kærv: Ingen kærv
Farve: Hvid
Mål i mm: 7,3 x 20,8
hårde kapsler 150 mg
 
 
 
 
 

Revisionsdato

2017-10-16. Priserne er dog gældende pr. mandag den 20. november 2017
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at pro.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Pro.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Gå til toppen af siden...